Dr. Ekaterina Kurteva, MD: การปลูกถ่ายซิลิโคนเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อโรคหนังแข็ง

สารบัญ:

Dr. Ekaterina Kurteva, MD: การปลูกถ่ายซิลิโคนเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อโรคหนังแข็ง
Dr. Ekaterina Kurteva, MD: การปลูกถ่ายซิลิโคนเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อโรคหนังแข็ง
Anonim

เนื่องในโอกาสสัปดาห์ความรู้โรคไขข้ออักเสบ (6-12 มิ.ย.) และวันโรคไขข้ออักเสบโลก (World Scleroderma Day) - 29 มิ.ย. องค์การผู้ป่วยโรคข้อรูมาตอยด์จัดบรรยายออนไลน์โดยนักภูมิคุ้มกันจากห้องปฏิบัติการภูมิคุ้มกันวิทยาคลินิกของ UMBAL "เซนต์. Ivan Rilski" ดร. Ekaterina Kurteva, MD เรากำลังเผยแพร่ส่วนหนึ่งของการนำเสนอของ Dr. Kurteva ซึ่งในปี 2019 ได้ปกป้องงานวิทยานิพนธ์ของเธอ "ตัวชี้วัดทางภูมิคุ้มกันแบบใหม่ในการวินิจฉัยและกลไกการก่อโรคในระบบเส้นโลหิตตีบแบบก้าวหน้า"

โรคอะไร

เส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า (scleroderma) เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ทำให้ร่างกายอ่อนแออย่างรุนแรงและมีอาการทางคลินิกหลายแง่มุมส่งผลต่อทั้งผิวหนังและอวัยวะภายใน ในโรคนี้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะสะสมอยู่ในผิวหนังและอวัยวะภายใน พังผืดยังส่งผลต่อกล้ามเนื้อและโครงกระดูก ลักษณะเด่นที่สุดคือการมีส่วนร่วมของผิวหนังซึ่งเรียกว่า scleroderma

เส้นโลหิตตีบเฉพาะที่นั้นจำกัดอยู่ที่ผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง และโรคเส้นโลหิตตีบแบบระบบโปรเกรสซีฟส่งผลกระทบต่อผิวหนังและอวัยวะภายใน Progressive systemic sclerosis มีสองรูปแบบ - รูปแบบแรกมี จำกัด ซึ่งส่วนใหญ่จะปรากฏที่มือ, แขน, ใบหน้าและลำคอตลอดจนอวัยวะภายในต่างๆ อย่างที่สองคือรูปแบบกระจายซึ่งมีอวัยวะภายในอย่างรุนแรง

อาการที่เป็นไปได้

อาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดและเป็นครั้งแรกของ scleroderma คือ Raynaud's Syndrome - ความซีดหรือสีฟ้าของนิ้วมือ, รอยแดงในช่วงเย็นและความเครียด, ความรู้สึกเจ็บปวดที่ปลายนิ้ว โรคนี้เกิดขึ้นก่อนอาการอื่นๆ ประมาณ 2-3 ปี แต่ในรูปแบบกระจาย จะปรากฏพร้อมกันกับอาการอื่นๆอย่างไรก็ตาม โรค Raynaud ไม่ได้เป็นส่วนหนึ่งของโรคหนังแข็งเสมอไป แต่ทางออกเดียวคือนัดหมายกับแพทย์โรคข้อและทำการทดสอบที่จำเป็น

อีกอาการคือนิ้วบวมกระจาย เป็นลักษณะเฉพาะของระยะเริ่มแรกของโรคและทำให้แพทย์นึกถึงโรคเส้นโลหิตตีบแบบก้าวหน้า ในแบบจำลองสองขั้นตอนที่พัฒนาขึ้นสำหรับการวินิจฉัยในระยะแรกเริ่ม ขั้นตอนแรกคือการมีนิ้วที่บีบจนบวมน้ำอย่างแม่นยำ ในศูนย์โรคข้อที่เกี่ยวข้อง ขั้นตอนที่สองของกระบวนการวินิจฉัยจะดำเนินการ - การตรวจเส้นเลือดฝอยของเตียงเล็บและการตรวจในห้องปฏิบัติการภูมิคุ้มกันที่มีความสามารถของ autoantibodies แอนติบอดีจำเพาะระบบเส้นโลหิตตีบ (ANA)

ในการฝึกโรคข้อในบัลแกเรียและในยุโรป แอนติบอดีต้านนิวเคลียร์ต่อไปนี้ได้รับการทดสอบโดยหลักแล้วสำหรับความสงสัยทางคลินิกของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง: ASA, ATA, anti-RNAP III และ anti-PM/Scl. ในการนี้ห้องปฏิบัติการภูมิคุ้มกันวิทยาคลินิกของ UMBAL "St. Ivan Rilski" โดยความร่วมมือกับคลินิกโรคข้อของเรา ทำให้เกิดข้อยกเว้น เนื่องจากเป็นเวลาหลายปีที่กลุ่มของ autoantibodies ต้านนิวเคลียร์จำเพาะที่กว้างขึ้นซึ่งเกี่ยวข้องกับโรคเส้นโลหิตตีบที่ระบบลุกลามได้รับการตรวจสอบเป็นประจำ

หนังแข็งเกี่ยวข้องกับปัจจัยแวดล้อม

ปัจจัยเสี่ยงที่พิสูจน์แล้วสำหรับโรคหนังแข็งก็คือการสัมผัสกับซิลิกอนและอนุพันธ์ของซิลิกอนทั้งหมด ฝุ่นซิลิกามีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคต่างๆ รวมทั้งโรคซิลิโคซิสในปอด กลุ่มเสี่ยงคือคนงานในเหมืองทองคำและถ่านหิน ช่างหินและช่างก่ออิฐ รวมถึงผู้ที่ทำงานเกี่ยวกับผงขัดถู

การปลูกถ่ายซิลิโคนก็เป็นปัจจัยเสี่ยงและนำไปสู่โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง คนที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อโรคนี้มีแนวโน้มที่จะพัฒนาได้ถึงสิบเท่าหากมีการปลูกถ่ายซิลิโคนด้วย หากคุณมีข้อสงสัยเกี่ยวกับภูมิต้านทานผิดปกติ ไม่แนะนำให้ใส่ซิลิโคนที่ส่วนใดของร่างกาย เช่นเดียวกับการฝังพาราฟินและอนุพันธ์ของพาราฟิน

การสัมผัสกับอะโรมาติกไฮโดรคาร์บอนยังเป็นปัจจัยเสี่ยงที่ระบุถึงโรคหนังแข็ง เรามีผู้ป่วยค่อนข้างน้อยที่เคยทำงานที่ปั๊มน้ำมันหรือโรงงานตัวทำละลายอินทรีย์สารประกอบที่มีคลอรีน เช่น ไวนิลคลอไรด์ ก็เป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับการพัฒนาระบบเส้นโลหิตตีบ

นอกจากนี้ยังมียาที่สามารถนำไปสู่การพัฒนาของโรค โคเคนมีผลเช่นเดียวกัน การใช้ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร 5-Hydroxytryptophan (สารตั้งต้นของ serotonin) มีข้อห้ามอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบแบบก้าวหน้า เธออธิบาย

Image
Image

ยาระงับความอยากอาหารก็อันตราย

สำหรับคนไข้เหล่านี้ น้ำมันเรพซีดก็เช่นกัน เพราะบ่อยครั้งมากที่ปนเปื้อนสารที่อาจก่อให้เกิดมะเร็งได้ เช่นเดียวกับการกระตุ้นระบบเส้นโลหิตตีบ มีการศึกษาที่พิสูจน์ว่าการสัมผัสกับโลหะหนัก เช่น แคดเมียม ปรอท ตะกั่ว โมลิบดีนัม แพลเลเดียม และสังกะสี เป็นปัจจัยในการพัฒนาและความก้าวหน้าของโรค

บทบาทของแอนติบอดีต้านนิวเคลียร์

มากกว่า 95% ของผู้ป่วยที่มีโรคเส้นโลหิตตีบแบบระบบโปรเกรสซีฟมีออโตแอนติบอดีเชิงบวกที่ต่อต้านแอนติเจนของนิวเคลียส (แอนติบอดีต้านนิวเคลียส - ANA) ซึ่งเป็นสัญญาณของภูมิต้านทานผิดปกตินอกจากนี้ autoantibodies บางตัวที่พบในผู้ป่วยที่มีความก้าวหน้าของระบบเส้นโลหิตตีบมีความเฉพาะเจาะจงโรคและเกี่ยวข้องกับรูปแบบเฉพาะของโรค

ตัวอย่างเช่น ในกรณีส่วนใหญ่ แอนติบอดีต้านเซนโทรเมอร์ (ACA) จะตรวจพบในผู้ป่วยที่มีการมีส่วนร่วมทางผิวหนังจำกัด ในทางกลับกัน แอนติบอดีต่อ antitopoisomerase (ATA) มักพบในผู้ป่วยที่เป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งแบบลุกลาม มีการแสดงความสัมพันธ์ระหว่างลักษณะเฉพาะของ autoantibodies ของโรคเส้นโลหิตตีบแบบก้าวหน้าและอาการทางคลินิกบางอย่างได้รับการแสดงให้เห็น

ผู้ป่วยที่เป็นบวกสำหรับแอนติบอดีต้าน Th/To มีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่าผู้ป่วยที่เป็นบวกสำหรับแอนติบอดีต้านเซนโทรเมอร์ (ACA) พวกเขามีอุบัติการณ์สูงของระบบเส้นโลหิตตีบที่เกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูงในปอด, โรคปอดคั่นระหว่างหน้าและวิกฤตไต scleroderma แอนติบอดีต่อต้านไฟบริลลาริน (แอนติ-U3 RNP autoantibodies) มีอิทธิพลเหนือผู้ป่วยโรคหนังแข็งที่กล้ามเนื้อมีเส้นโลหิตตีบ

พยากรณ์โรค

แอนติบอดีแอนติบอดี (ANA) ในระบบเส้นโลหิตตีบแบบก้าวหน้าเป็นตัวบ่งชี้ทางภูมิคุ้มกันที่สำคัญไม่เพียง แต่ในการวินิจฉัยเท่านั้น ANA ยังมีบทบาทในการทำนาย (คาดการณ์) สำหรับระดับการมีส่วนร่วมของผิวหนัง สำหรับประเภทของความเสียหายของอวัยวะและผลของโรค พบว่า ANA ในระบบเส้นโลหิตตีบแบบโปรเกรสซีฟสามารถตรวจพบได้นานก่อนที่จะมีอาการทางคลินิก

ในผู้ป่วยเพียงไม่กี่เปอร์เซ็นต์ ANA จะกลายเป็นลบระหว่างการติดตามผลทางภูมิคุ้มกัน ซึ่งสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น ANAs จำเพาะสำหรับโรคเส้นโลหิตตีบที่ระบบลุกลามไม่ค่อยพบในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ และพบได้น้อยกว่าในโรคที่ไม่อาศัยภูมิคุ้มกันหรือในบุคคลที่มีสุขภาพดี ANA เหล่านี้มักจะถูกตรวจพบครั้งแรกในช่วงที่เกิดโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (scleroderma) และลักษณะที่ปรากฏจะไม่ค่อยเปลี่ยนแปลงในระหว่างที่เป็นโรค

แนะนำ: